NEUMONIA, TBC, FIBROSIS PULMONAR

TUBERCULOSIS (MINSA)

La tuberculosis es una enfermedad infecciosa producida por el Micobacteryum tuberculosis. Normalmente afecta primariamente a los pulmones pero puede extenderse a otros órganos.

• OBJETIVO.
Disminuir progresivamente y sostenidamente la incidencia de tuberculosis mediante la detección de diagnostico y tratamiento oportuno y gratuito a las personas con tuberculosis. Con la finalidad de disminuir la morbimortalidad.

• CASO DE TUBERCULOSIS PULMUNAR CULTIVO POSITIVO(TBP-CP)
Es el de TB Pulmonar, en que del seguimiento diagnostico se ha demostrado la presencia de Mycobarcterium tuberculosis en cultivo, teniendo bacilos copias negativas.

Su diagnostico es responsabilidad exclusiva del médico tratante del establecimiento de salud.


• CASO DE TUBERCULOSIS PULMONAR CON BK(-) Y CULTIVO(-)
Es el caso de TB Pulmonar, al que se le ha realizado el procedimiento de seguimiento diagnostico presentando bacteriología negativa y a quien se decide iniciar tratamiento antituberculoso por otros criterios (clínico, epidemiológico por imágenes, inmunológico, anatomopatológico).

Su diagnostico es responsabilidad exclusiva del médico tratante del establecimiento de salud.

• CASO DE TUBERCULOSIS EXTERNA PULMONAR.
Es el caso a quien se diagnostica tuberculosis en otros (s) órgano(s) que no sean los pulmones.
La forma extrapulmonares más frecuentes en el país son la pleural, ganglionar e intestinal.

Todo material biológico obtenido (Líquidos o biopsia). Existiendo sospecha de tuberculosis, deberá ser enviado a laboratorio, garantizando el envió de DOS muestra.

- El liquido obtenido se remitirá para estudio bacteriológico (baciloscopia y cultivo)

- Con la Biopsia obtenido enviar una muestra conservada en suero fisiológico, para el estudio bacteriológico (BK directo y cultivo) y la segunda muestra, conservada en formol, para estudio anatomopatológico.



La presencia de granuloma de tipo especifico (caseoso) en tejidos a la microscopia óptica, da el diagnostico anatomopatológico presuntivo de tuberculosis. Su diagnostico es responsabilidad exclusiva del médico tratante del establecimiento de salud. Se considera como médico tratante al médico cirujano encargado de la atención de pacientes con tuberculosis en el establecimiento de salud.

En los pacientes con tuberculosis extrapulmonar que son sintomáticos respiratorios, solicitar además baciloscopia y cultivo de esputo, para descartar Tuberculosis Pulmonar.

Los casos de TB Pulmonar Frotis Positivo más TB extrapulmonar, serán notificados como TB Pulmonar en el informe operacional.

La Multidrogorresistencia es la forma más severa de resistencia bacteriana en la actualidad.

• CASO DE TUBERCULOSIS INFANTIL.
En el paciente menor de 15 años al que se diagnostica tuberculosis y a quien se decide iniciar y administrar un tratamiento antituberculosis.

El diagnostico se efectuara teniendo en cuenta los siguientes criterios, siendo responsabilidad exclusiva del médico tratante del establecimiento de salud.

• CRITERIO EPIDEMIOLOGICO.
En todo paciente pediátrico en el que se investigue Tuberculosis se debe determina la presencia del antecedente epidemiológico, es decir determinar la presencia de contactos con TBP FP, sobre todo en los 2 años previos.

El contacto intradomiciliario, que convive con el niño en estudios fundamental.

También se debe considerarse al contacto extradomiciliario (visitas frecuentes al domicilio, centro laboral, centro de estudios, vecinos) que tengan contacto habitual con el niño en estudio.

Determinada la presencia del contacto también debería señalarse la condición del mismo (en tratamiento, fracaso, abandono, fallecimiento, curado) o si es portador de TB MDR.

Tener presente que detrás de un niño con tuberculosis, hay un adulto con la misma enfermedad.




• CRITERIO CLINICO.
En el niño la tos prolongada no es el único de enfermedad tuberculosa presentando muchas veces síntomas inespecíficos como disminución de apetito perdida de peso, fiebre, decaimiento y sudoración nocturna.

Siendo el compromiso ganglionar una manifestación frecuentes en los niños, no deberá olvidarse la búsqueda de adenopatías.

Además se considera a las diarreas y distensión abdominal inexplicable, hematuna y deformidades en la columna como signos de probable tuberculosis.

• CRITERIO INMUNOLOGICO.
El derivado proteínico (PPD) es un sustancia biológica que permite detectar infección tuberculosa, y debe ser conservado en envase oscuro a la temperatura de +2ª + 8 º c

La aplicación del PPD se realiza en un área de la piel en la unión de los tercios medio y superior de la cara dorsal del antebrazo izquierdo. La dosis exacta que deberá administrarse es de 0.10 ml deberá tenerse especial cuidado en colocar el bisel de la ajuga en línea perpendicular con la graduación de la jeringa a fin de garantizar la aplicación de 0.10 ml de PPD.

Luego se deberá inyectar 0.10 ml PPD por vía intradérmica, produciendo una pápula cutánea de 5 – 6 mm de diámetro.

La lectura del PPD se deberá realizar después de 48 – 72 horas de aplicación. Al producirse la reacción se observará un área de enrojecimiento (eritema) y un área de induración (pápula) de la piel. Luego se procede a medir el diámetro de la induración.

El resultado deberá informarse en mm. Una induración mayor de 10 mm, obliga a buscar enfermedad tuberculosa en el niño.

El médico tratante interpretará el resultado, de acuerdo a las características clínicas, epidemiológicas y nutricionales de niño.

• CRITERIO RADIOLOGICO.
La radiografía permite evidenciar la presencia, extensión y localización de la lesión pulmonar en un paciente con sospecha de tuberculosis.

El criterio radiológico es importante en los casos de TB miliar y complejo primario.

Las formas clínicas de tuberculosis extra pulmonar pueden cursar con radiografía de tórax normal.



• CRITERIO BACTERIOLOGICO.
La tuberculosis en los niños generalmente es paucibacilar y la positividad de la baciloscopia es infrecuente, aún así deben hacer todos los esfuerzos necesarios, evitando los procedimientos invasivos, para obtener las muestras que permitan realizar la búsqueda del Mycobacterium tuberculosis, a través de la baciloscopia y cultivo.

Ante la sospecha de tuberculosis congénita (madre con tuberculosis miliar durante el parto) enviar el líquido amniótico, placenta y aspirado gástrico obtenido inmediatamente después del nacimiento al laboratorio para baciloscopia directa y cultivo, además una muestra de placenta al Servicio de Patología.

• CRITERIO DE STEGEN Y TOLEDO.
Los criterios de Stengen y Toledo sirve de guía para el diagnostico de la tuberculosis infantil, debiendo tener en cuenta que en los niños muy pequeños es difícil la valoración del puntaje.

 Hallazgo del Bacilo de Koch 7 Puntos.
 Granuloma especifico 4 Puntos.
 PPD positivo 3 Puntos.
 Antecedente epidemiológico de contacto 2 Puntos.
 Cuadro clínico sugestivo 2 Puntos.
 Radiografía sugestiva 2 Puntos.

Si la sumatoria de los puntajes obtenidos por los criterios es.
Hasta 2 puntos : No es TB.
De 3 a 4 puntos : El diagnostico es posible y amerita estudio mas profundo (Referir al establecimiento de salud de mayor complejidad)

De 5 a 6 puntos : EL diagnostico es factible y amerita iniciar tratamiento.
De 7 a más : El diagnostico es de certeza iniciar tratamiento.


ESQUEMA UNO: 2RHZE/4H2 R2
Es el esquema de terapia combinada diseñado con medicamentos de primera línea para aquellos pacientes sin antecedentes de haber recibido tratamiento antituberculosis previo o si lo recibieron, este fue por menos de treinta días consecutivos (sinónimos: nunca tratados, virgen al tratamiento)

COMPOSICION.
El tratamiento primario ESQUEMA UNO estrictamente supervisado incluye los siguientes fármacos.
Isoniacida (H) Rifampicina (R) Pirazinamida (Z) Etombutol(E)
El esquema de tratamiento primario acortado se debe administrar durante 6 meses hasta completar 82 dosis, dividido en dos etapas.
- Primera fase : 50 dosis (diario de lunes a sábado con HRZE)
- Segunda fase : 32 dosis (Intermitente, 2 veces por semana, con RH)
-
TRATAMIENTO ESQUEMA – UNO.
(2HREZ/4H2 R2)
DURACIÓN 6 MESES (82 DOSIS)

FASES
DURACIÓN
FRECUENCIA MEDICAMENTOS Y DOSIS TOTAL POR ENFERMEDAD
1ra 02 meses
(50 dosis) Diario, excepto domingos y feriados Rifampicina x300 mg
2 capsulas
Isoniacida x 100 mg
3 tabletas
Pirazinamida x 500 mg
3 tabletas
Etambutol x 400 mg
3 tabletas
R x 300 mg 164 cap.

H x 100 mg 406 tab

Z x 500 mg 150 tab



E x 400 mg 150 tab
04 meses
(32dosis) Dos veces por semana Rifampicina x300 mg
2 capsulas
Isoniacida x 100 mg
8 tabletas
NOTA:
• En enfermos con menos de 50 Kg de peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en relación con el peso del paciente de acuerdo a la posología adjunta.
• En menos de 7 años, valorar riesgo beneficios del uso del Etambutol, por el riesgo de producir neuritis óptica. Utilizar Estreptomicina como medicamento alternativo al Etambutol.


INDICACIONES

• Todo paciente NUEVO con diagnostico de tuberculosis pulmonar y/o extrapulmonar con BK positivo o BK negativo (incluyendo a aquellos con cultivo BK positivo o negativo)
• Todo paciente NUEVO con diagnostico de tuberculosis pulmonar y/o extrapulmonar con BK positivo o BK negativo (incluyendo a aquellos con cultivo BK positivo o negativo) asociado a infección VIH/SIDA.

ESQUEMA DOS: 2RHZES-1RHZE/5R2 H2 E2

Es el esquema de terapia combinada diseñado con medicamentos de primera línea para aquellos pacientes Antes Tratados (AT) quienes tienen el antecedente de haber recibido tratamientos anti TB por más de 30 días, incluyendo recaídas y abandonos recuperados.

Los enfermos con antecedente de tratamiento tienen mayor riesgo de ser portadores de TB resistente a antibióticos, razón por la cual es necesario potenciar el esquema terapéutico con una droga adicional (Estreptomicina) y extender la segunda fase.

Los pacientes Antes Tratados (AT) que no cumplan los criterios de recaída o abandono deben se evaluados por el consultor local.

COMPOSICION

El esquema DOS incluye los siguientes fármacos: Refampicina (R), Isoniacida (H), Pirazinamida (Z), Etambutol (E) y Estreptomicina (S)

Se debe administrar durante 8 meses (aproximadamente 32 semanas), hasta completar 125 días, dividiendo en dos etapas.

• Primera fase :75 dosis (2 meses, diario de lunes a sábado con RHZES, seguido de un mes diario de lunes a sábado con RHZES)

• Segunda fase : 40 dosis (intermitente 2 veces a la semana, con RHE)


TRATAMIENTO ESQUEMA- DOS
2HREZS -1HREZ/5R2 H2 E2

DURACIÓN 8 MESES (115 DOSIS)
FASES DURACION FRECUENCIA MEDICAMENTOS Y DOSIS TOTAL POR ENFERMO
1ra 02 meses
(50 dosis) Diario excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg
2 capsulas
Isoniacida x 100 mg
3 tabletas
Pirazinamida x 500 mg
3 tabletas
Etambutol x 400 mg
3 tabletas
Estreptomicina x 1 gr



R x 300 mg = 230 cap
H x 100 mg= 545 tab
Z x 500 mg = 225 tab
E x 400 mg = 465 tab
S x 1 gr. = 50 amp
01 mes
(25 dosis) Diario excepto domingos y feriados Rifampicina x 300 mg
2 capsulas
Isoniacida x 100 mg
3 tabletas
Pirazinamida x 500 mg
3 tabletas
Etambutol x 400 mg
3 tabletas
2da 05 meses
(40 dosis) Dos veces por semana Rifampicina x 300 mg
2 capsulas
Isoniacida x 100 mg
8 tabletas
Etambutol x 400 mg
6 tabletas


NOTA:
• En enfermos menos de 50 Kg de peso, tanto adultos como niños, la dosis de medicamentos se administra en relación con el peso del paciente de acuerdo a la posología adjunta.
• En menores de 7 años, valorar riesgo beneficio del uso del Etambutol, por el riesgo de producir neuritis óptica. Utilizar Estreplomicina como medicamento alternativo al Etambutol.
• En embarazadas: No utilizar Esrtreplomicina, en función a su evolución toxicidad sobre el feto. En caso de ser necesario, evaluar el riesgo beneficio con decisión informada de la paciente y su familia.
• En los mayores de 60 años la dosis diaria de Esrtreplomicina utilizada no deberá exceder de 0.75 gr.



INDICACIONES
• Todo paciente antes tratado (AT) con diagnostico de tuberculosis y/o extrapulmonar con BK positivo o BK negativo (incluyendo a aquellos con cultivo BK positivo o negativo).
• Todo paciente antes tratado (AT) con diagnostico de tuberculosis y/o extrapulmonar con BK positivo o BK negativo (incluyendo a aquellos con cultivo BK positivo o negativo) asociado a infección VIH/SIDA.

TRATAMIENTO DE LA TUBERCULOSIS MULTIDROGORESISTENTE (TB MDR)

La mejor opción de manejo para la TB MDR es el tratamiento individualizado, pero los pacientes no siempre cuentan con resultados de prueba de sensibilidad en el momento de la decisión terapéutica, lo cual condicional la necesidad de esquemas de tratamientos intermedios empíricos en el país denominado esquema estandarizado de retratamiento o esquema empirico de retrata miento.

NEUMONÍA
“Neumonía” es un término general que engloba las infecciones de pulmón, que pueden estar provocadas por diversos microorganismos, como virus, bacterias, hongos y parásitos.
A menudo, la neumonía empieza tras una infección de las vías respiratorias altas (una infección de nariz y garganta). En estos casos los síntomas de neumonía se ponen de manifiesto dos o tres días después de haber contraído un catarro o dolor de garganta.

SIGNOS Y SÍNTOMAS
Los síntomas de neumonía varían, dependiendo de la edad del niño y de la causa de la neumonía. Algunos de los síntomas más frecuentes son:

FIEBRE
escalofríos
tos
respiración inusualmente rápida
emisión de sonidos sibilantes y ruidos roncos al respirar
respiración trabajosa que hace que los músculos intercostales se retraigan (los músculos de la caja torácica o entre las costillas se hunden con cada respiración)

VÓMITOS
dolor torácico
dolor abdominal
disminución de la actividad
pérdida del apetito (en los niños mayores) o escaso interés por el pecho o el biberón (en los lactantes)
en casos extremos, color azulado, gris o amoratado en los labios y las uñas de las manos.

A veces el único síntoma que presenta un niño con neumonía es la respiración rápida. En ocasiones, cuando la neumonía afecta a la parte inferior de los pulmones, ubicada cerca del abdomen, puede no haber ningún problema respiratorio, pero habrá fiebre y dolor abdominal o vómitos.
Cuando la neumonía es de origen bacteriano, generalmente el niño infectado enferma relativamente deprisa y experimenta una súbita aparición de fiebre alta y respiración inusualmente rápida. Cuando la neumonía es de origen vírico, los síntomas tienden a aparecer de forma más gradual y suelen ser menos intensos que en la neumonía bacteriana. La respiración sibilante es más frecuente en la neumonía vírica.
Algunos tipos de neumonía provocan síntomas que dan pistas sobre qué gérmenes están causando la enfermedad. Por ejemplo, en niños mayores y adolescentes, la neumonía provocada por Mycoplasma (también denominada neumonía atípica) se caracteriza por provocar dolor de garganta y de cabeza aparte de los síntomas de neumonía habituales.
En los lactantes, la neumonía provocada por Chlamydia, además de provocar síntomas leves, puede asociarse a conjuntivitis en ausencia de fiebre. Cuando la neumonía está provocada por la tos ferina (también denominada pertusis), el niño puede tener largos episodios de tos, ponerse cianótico (azul) debido a la falta de aire o emitir un sonido aspirado característico al intentar coger aire.

DESCRIPCIÓN
La neumonía es una infección pulmonar que puede estar provocada por distintos tipos de gérmenes, como las bacterias, los virus, los hongos y los parásitos. Aunque los distintos tipos de neumonía tienden a afectar a diferentes grupos de edad, la mayoría de las neumonías están provocadas por virus. Algunos de los virus que provocan la neumonía son los adenovirus, el rinovirus, el virus de la gripe, el virus sincitial respiratorio (VSR) y el virus de la parainfluenza (el que provoca el crup).

INCUBACIÓN
El período de incubación de la neumonía varía, dependiendo del tipo de virus o bacteria causantes de la infección. Algunos de los períodos de incubación más habituales son: virus sincitial respiratorio, de cuatro a seis días; influenza (gripe), de 18 a 72 horas.

DURACIÓN
Con tratamiento, la mayoría de los tipos de neumonía bacteriana se curan en un plazo de entre una y dos semanas. La neumonía vírica puede durar más. La neumonía provocada por Mycoplasma puede tardar de cuatro a seis semanas en curarse por completo.

CONTAGIO
Los virus y bacterias que provocan la neumonía son contagiosos y se suelen encontrar en los fluidos y secreciones de la boca y de la nariz de una persona infectada. La enfermedad se puede contagiar cuando una persona infectada tose o estornuda cerca de otra persona, y también al compartir vasos, cubiertos y similares y al tocar pañuelos utilizados por una persona infectada.

PREVENCIÓN
Existen vacunas para prevenir las infecciones por virus o bacterias que pueden provocar algunos tipos de neumonía.
Los niños suelen recibir vacunaciones sistemáticas contra la Haemophilus influenzae y la tos ferina (pertusis) a partir de los 2 meses de edad. (La vacuna de la tos ferina o pertusis es la "p" parte de la “triple" o DPT.) En la actualidad también se administra la vacuna contra el neumococo, una causa habitual de neumonía bacteriana.
Los niños con enfermedades crónicas, que corren mayor riesgo de desarrollar otros tipos de neumonía, pueden recibir vacunas adicionales o medicación potenciadora del sistema inmunitario. La vacuna antigripal, aunque es recomendable administrarla también a los niños sanos que tienen 6 meses a 19 años, se recomienda insistentemente a los niños con enfermedades crónicas, como los trastornos cardíacos crónicas, los trastornos pulmonares o el asma.
Los bebés prematuros, al estar en mayor situación de riesgo de desarrollar complicaciones graves, pueden recibir tratamientos que protegen temporalmente contra el virus sincitial respiratorio, que puede provocar neumonía en los niños pequeños.
A veces los pediatras administran antibióticos como medida profiláctica para prevenir la neumonía en niños que han estado expuestos a personas con determinados tipos de neumonía, como la tos ferina. Los niños con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) también pueden recibir antibióticos como medida profiláctica para prevenir la neumonía provocada por Pneumocystis carinii.
En la actualidad también existen medicamentos antivirales, que se pueden utilizar para prevenir algunos tipos de neumonía de origen vírico o para atenuar sus síntomas.
Asimismo, en algunas áreas de alto riesgo, se hacen regularmente cribados anuales de tuberculosis, ya que la detección precoz de la tuberculosis permite prevenir la infección activa por tuberculosis, incluyendo la neumonía.
Por lo general, la neumonía no es contagiosa, pero los virus que infectan las vías respiratorias altas y que pueden provocar una neumonía sí lo son, de modo que lo mejor que usted puede hacer es mantener a su hijo alejado de las personas que tengan una infección de las vías respiratorias altas. Si algún miembro de su familia tiene una infección de nariz o garganta, mantenga sus vasos, cubiertos y platos separados de los del resto de la familia, y lávese las manos frecuentemente, sobre todo si manipula pañuelos usados.

CUÁNDO LLAMAR AL PEDIATRA
Llame al pediatra inmediatamente si su hijo presenta cualquiera de los signos o síntomas de neumonía, y especialmente si su hijo:
tiene problemas para respirar o respira anormalmente deprisa
tiene los labios o las uñas de las manos azulados o grises
tiene 39 º C o más de fiebre, o 38 º C o más si se trata de un bebé de menos de 6 meses.

TRATAMIENTO PROFESIONAL
Los médicos suelen hacer un diagnóstico de neumonía después de explorar a sus pacientes y de pedirles diversas pruebas. Para emitir un diagnóstico, pueden solicitar radiografías de tórax, análisis de sangre y a veces cultivos de bacterianos de las mucosidades o flemas producidas al toser.
En la mayoría de los casos, la neumonía se puede tratar con antibióticos orales administrados en la misma casa del niño, sin que sea necesario hospitalizarlo. El tipo concreto de antibiótico utilizado depende del tipo de neumonía.
Puede ser necesario hospitalizar a un niño para que reciba tratamiento si tiene una neumonía provocada por la tos ferina u otra neumonía bacteriana que cursa con fiebre alta y disnea (dificultad para respirar). También se le hospitalizará si necesita que le administren oxígeno, si tiene una infección de pulmón que puede haber pasado al torrente sanguíneo, si padece una enfermedad crónica que afecta al sistema inmunitario, si está vomitando tanto que no pueden medicarse por vía oral o si tiene episodios de neumonía recurrentes.






TRATAMIENTO EN CASA
Si el pediatra de su hijo le ha recetado antibióticos para tratarle una neumonía bacteriana, déle al niño la medicación siguiendo al pie de la letra las indicaciones del pediatra y prolongue el tratamiento durante el período de tiempo que este le indique. Así ayudará a su hijo a recuperarse antes y reducirá las probabilidades de que contagie a otros miembros de la familia.
Cuando su hijo se encuentre mal, no le fuerce a comer, pero anímele a beber abundante líquido, sobre todo si tiene fiebre. Antes de administrar a su hijo un medicamento antitusígeno (para inhibir la tos), pregunte al pediatra si está indicado, ya que algunos fármacos antitusígenos impiden que los pulmones se limpien de mucosidades, lo que puede ser contraproducente en algunos tipos de neumonía.
Si su hijo tiene dolor torácico, pruebe a aplicarle una manta eléctrica o un paño caliente en el pecho. Póngale el termómetro por lo menos una vez por la mañana y otra por la tarde, y llame al pediatra cuando tenga 38º C o más si es un bebé de menos de seis 6 meses, o cuando tenga 39º C o más si es mayor.
Compruebe el color de las uñas de las manos y los labios de su hijo para asegurarse de que están rosados, no azulados o grises, lo que es un signo de que los pulmones del niño no están obteniendo suficiente oxígeno.

FIBROSIS PULMONAR

La fibrosis pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar clasificada dentro de lo que se denominan enfermedades intersticiales del pulmón. Este tipo de enfermedades se caracterizan porque se afecta el tejido situado entre los sacos alveolares del pulmón y la pared de los vasos sanguíneos. Esta zona se denomina intersticio pulmonar.
Se trata de una enfermedad de causa no conocida, y de predominio en ancianos, aunque su pico de incidencia se sitúa entre los 50-70 años. No obstante puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia se sitúa en torno a los 3-5 casos/100.000 habitantes.
Esta enfermedad también se le conoce con el nombre de alveolitis fibrosante criptogenética.

COMO SE PRODUCE
La causa realmente no es conocida. Sin embargo el mecanismo por el cual se desarrolla la enfermedad parece iniciarse con el contacto de una sustancia desconocida en individuos susceptibles. Posteriormente se desarrollaría una respuesta del sistema inmune que formaría inmunocomplejos capaces de activara otras células del sistema inmunitario. Esto llevaría a una sobrestimulación del sistema inmune que terminaría por originar una inflamación en el alveolo y el intersticio pulmonar con activación de las células encargadas de generar fibras (fibroblastos), por lo que se pondría en marcha la aparición de fibrosis, y la destrucción de la arquitectura pulmonar. Esto afectaría de una forma lenta y progresiva a la función de intercambio de gases (oxígeno y anhídrido carbónico), desarrollando una disfunción pulmonar progresiva.

SINTOMATOLOGÍA
La sintomatología suele ser insidiosa y progresiva. A menudo inicialmente es asintomático, y poco a poco va manifestándose como sensación de falta de aire, inicialmente en relación con el ejercicio y poco a poco apareciendo con esfuerzos cada vez menores. La enfermedad va progresando hasta llevar al paciente a una situación de falta de aire incluso con mínimos esfuerzos, por lo que frecuentemente terminan precisando oxígeno domiciliario.
Inicialmente puede acompañarse de una tos seca, no productiva, que debe diferenciarse de la tos con expectoración abundante y purulenta que aparece en las infecciones respiratorias intercurrentes, ya que este tipo de patología se acompaña muy frecuentemente de infecciones pulmonares.
En la exploración física es muy llamativa la auscultación pulmonar, en ella destaca la presencia de crepitantes secos y finos el final de la inspiración, con un sonido similar a muchas burbujas explotando. En etapas muy avanzadas puede presentar acropaquias o también llamados “dedos con forma de palillo de tambor”. Además en estadios muy evolucionados pueden aparecer signos de cor pulmonale debido a la incapacidad del corazón para bombear sangre a los pulmones. En este caso aparecerán hinchazones en los pies (edemas), aumento del perímetro de la tripa e ingurgitación de la vena yugular en el cuello.


DIAGNÓSTICO
El diagnóstico comienza mediante la presunción diagnóstica a través de un exhaustivo interrogatorio médico y una correcta exploración física. A continuación serán de una valiosa ayuda algunas pruebas complementarias. En el análisis de sangre o de orina no suelen existir hallazgos muy específicos. Suele presentarse un aumento de la velocidad de sedimentación globular, y, si realizamos un estudio inmunológico, pueden estar elevados el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares, y las inmunoglobulinas. A veces se detectan inmunocomplejos circulantes.
Sin embargo las pruebas de diagnóstico imprescindibles pasan por los estudios de imagen. La radiografía de tórax muestra un patrón de afectación intersticial, de forma difusa y principalmente en las regiones más inferiores. Conforme va progresando aparecerán imágenes como de vidrio deslustrado y finalmente como de panal de abejas, aunque esto suele ser en la fase más tardía. La tomografía computerizada de alta resolución es la prueba más sensible para ver los pulmones, determinar su extensión y diagnosticar principalmente en los estadios más precoces.
Entre las pruebas de función pulmonar a realizar destaca la espirometría, en el que aparece un trastorno restrictivo, la pletismografía, con alteración de los volúmenes pulmonares, y el estudio de difusión donde se pone de manifiesto un trastorno de la difusión de gases en el pulmón.
También puede realizarse un lavado bronquioalveolar, que consiste en realizar una broncoscopia y obtener un lavado del líquido bronquial. Después se analiza al microscopio.
No obstante el diagnóstico definitivo pasa por la toma de una biopsia de tejido pulmonar y su estudio al microscopio. La muestra puede obtenerse, bien por la broncoscopia, por toracoscopia o cirugía abierta (toracotomía).

TRATAMIENTO
En general el tratamiento es poco efectivo, y sólo un 20% de los pacientes responden. No obstante, salvo en casos en los que exista alguna contraindicación, se recomienda iniciar tratamiento y valorar si existe respuesta. A veces en casos leves puede realizarse observación sin tratamiento y seguimiento estrecho.
El principal tratamiento utilizado en la fibrosis pulmonar está basado en los corticoides ya que disminuyen la inflamación. No obstante la fibrosis no suele regresar.
En algunos casos que no responden a corticoides pueden emplearse otros inmunosupresores como ciclofosfamida o azatioprina, sin embargo su eficacia no está muy contrastada.
El trasplante pulmonar es una posibilidad, no obstante en la mayoría de los pacientes una operación de tal envergadura no suele ser viable en muchos de los pacientes.

MEDIDAS PREVENTIVAS
Al no conocerse la causa exacta no se pueden emplear medidas preventivas. La vacunación de la gripe y el neumococo puede ayudar a prevenir complicaciones como las infecciones respiratorias.